Желтуха - что это такое?

Желтуха (болезнь Госпела) (лат. icterus) — желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина.

Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:

• чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина — гемолитическая или надпечёночная желтуха;
• нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой — паренхиматозная или печёночноклеточная желтуха;
• наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь — механическая или подпечёночная желтуха.

Желтуха ложная (псевдожелтуха, каротиновая желтуха) — желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приёме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.

Классификация желтух

В зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печёночную) и желтуху механическую (подпечёночную).

Надпечёночные желтухи — возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция.

Печёночные желтухи. Печень захватывает непрямой билирубин, превращает (конъюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи в крови повышается общий билирубин (прямой и непрямой)

Подпечёночные желтухи — возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха).

Клиника желтух

Желтуха — симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Интенсивность окрашивания может быть совершенно разной — от бледно-жёлтого цвета до шафраново-оранжевого. Умеренно выраженная желтуха без изменения цвета мочи характерна для неконъюгированной гипербилирубинемии (при гемолизе или синдроме Жильбера). Более выраженная желтуха или желтуха с изменением цвета мочи свидетельствует о гепатобилиарной патологии. Моча у пациентов с желтухами приобретает тёмный цвет вследствие гипербилирубинемии. Иногда изменение окраски мочи предшествует возникновению желтухи. Все другие клинические проявления желтухи зависят от причин, вызвавших её развитие. В некоторых случаях изменение цвета кожи и склер является единственной жалобой пациента (например при синдроме Жильбера), а в других случаях желтуха является лишь одним из многих клинических проявлений заболевания. Поэтому необходимо установить причину желтухи. Следует отличать истинную желтуху от гиперкаротинемии у пациентов, употребляющих большое количество моркови. При появлении желтухи следует прежде всего думать о наличии у пациента гепатобилиарной патологии, которая возникает в результате холестаза или гепатоцеллюлярной дисфункции. Холестаз может быть внутри- и внепечёночным. Гемолиз, синдром Жильбера, вирусные, токсические поражения печени, патология печени при системных заболеваниях — внутрипечёночные причины холестаза. Камни в желчном пузыре — внепечёночные причины холестаза. Некоторые клинические проявления сопутствующие желтухе (подробнее клиническая симптоматика рассматривается в разделах, посвящённых различным заболеваниям):

• При холестазе обнаруживается желтуха, появляется моча тёмного цвета, возникает генерализованный кожный зуд.
• При хроническом холестазе возможны кровотечения (из-за нарушения всасывания витамина К) или боли в костях (остеопороз из-за нарушенного всасывания витамина D и кальция).
• Озноб, печеночные колики или боль в области поджелудочной железы патогномоничны для экстрапеченочного холестаза.
• У пациентов с холестазом могут обнаруживаться ксантомы (подкожные отложения холестерина) и ксантелазмы (небольшие образования бледно-жёлтого цвета в области верхнего века, обусловленные отложением в них липидов).
• Симптомы хронического поражения печени (сосудистые звездочки, спленомегалия, асцит) свидетельствуют о внутрипеченочном холестазе.
• Симптомы портальной гипертензии или портосистемной энцефалопатии патогномоничны для хронического поражения печени.
• У пациентов с гепатомегалией или асцитом набухание шейных вен свидетельствует о сердечной недостаточности или констриктивном перикардите.
• При метастазах в печень у пациента с желтухой может быть кахексия.
• Прогрессирующее усиление анорексии и повышение температуры тела характерно для алкогольного поражения печени, хронического гепатита и злокачественных новообразований.
• Тошнота и рвота, предшествующие развитию желтухи, указывают на острый гепатит или обструкцию общего желчного протока камнем.
• Клинические проявления наследственных синдромов, сопровождающихся появлением желтухи.

Желтуха паренхиматозная

Желтуха паренхиматозная (печеночная) — истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжелых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и т. д. Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глюкуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в желчные капилляры. В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) — за счёт его обратной диффузии из желчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек. Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи - шафраново-жёлтый, красноватый («красная желтуха»). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком небе, затем окрашивается кожа. Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как пораженная печень меньше продуцирует желчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счёт превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зелёный цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печеночные пробы. Моча приобретает тёмную окраску (цвета пива) за счёт появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счёт уменьшения содержания в нём стеркобилина. Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печеночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжелых поражениях до 1:1.

Течение зависит от характера поражения печени и длительности действия повреждающего начала; в тяжелых случаях может возникнуть печеночная недостаточность. Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической, механической и ложной желтухой; он основывается на анамнезе, клинических особенностях паренхиматозной желтухи и данных лабораторных исследований.

Желтуха гемолитическая

Гемолитическая желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина вследствие повышенного разрушения эритроцитов. В таких условиях печень образует большее количество пигмента: однако, вследствие недостаточного захвата билирубина гепатоцитами, уровень его в крови остается повышенным. Различают две формы: приобретенную и наследственную.

Желтуха механическая

Механическая желтуха — патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из жёлчных протоков, при наличии препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник

Механическая желтуха — окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер и слизистых оболочек вследствие гипербилирубинемии, возникшей из-за непроходимости желчевыводящих протоков. Виды желтухи — обтурационная, подпеченочная, застойная, компрессионная. Развитие механической желтухи значительно утяжеляет состояние больного и осложняет лечение основного заболевания.

Причины

Доброкачественные заболевания:

• Камни желчных протоков
• Рубцовая стриктура (сужение) желчных протоков
• Киста поджелудочной железы
• Хронический индуративный панкреатит
• Острый панкреатит и отёк поджелудочной железы
• Синдром Миризи
• и др.

Злокачественные заболевания:

• Опухоль печени, желчных протоков, большого дуоденального сосочка, головки поджелудочной железы
• Распространённый рак желудка
• Метастазы в печени опухолей различной локализации.

Диагностика

Применяются неинвазивные и инвазивные методы исследования. К неинвазивным относятся — лабораторная диагностика, ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитнорезонансная холангиография. К инвазивным — чрескожная чреспечёночная холангиография, эндоскопическая ретроградная холангиография.

Лечение

Лечение оперативное. В настоящее время считается оптимальным проведение лечения больных механической желтухой в два этапа.

На первом этапе выполняют декомпрессию желчевыводящих путей с помощью различных методов дренирования — эндоскопических или чрескожных. К эндоскопическим относят папиллосфинктеротомию (ЭПСТ), дуодено-билиарное дренирование. К чрескожным относят чрескожную чреспеченочную холангиостомию (ЧЧХС), чрескожную чреспечёночную холецистостомию под контролем УЗИ, КТ или лапароскопа.

На втором этапе, после ликвидации механической желтухи, стараются устранить причину, вызвавшую механическую желтуху с помощью оперативного вмешательства. При невозможности радикальной операции выполняют эндопротезирование желчных протоков.

Такая тактика лечения позволяет добиться уменьшения количества послеоперационных осложнений и снижения уровня общей летальности.

Лабораторные тесты

Ни один тест не может отдифференцировать каждый из вариантов желтухи, но есть общие комбинации печеночных тестов, которые помогают определить локализацию.

Физиологическая желтуха новорождённых

После рождения, фетальный гемоглобин, содержащийся в эритроцитах замещается на гемоглобин, такой как у взрослых. При гемолитической (надпечёночной) желтухе, на фоне повышения уровня непрямого билирубина, увеличивается и прямая фракция, что в свою очередь ведет к интенсивной окраске кала и мочи. Для снижения интоксикации применяют ультрафиолетовое излучение.