ДЦП. Что это такое?

Распознать ДЦП не всегда просто. Однако в этом деле помогают возрастные нормы развития ребенка. Например, к 3 месяцам малыш уже должен держать голову, к 5 переворачиваться на живот и обратно и так далее. Если мама видит, что ребенок совсем не вкладывается в эти нормы, овладевает новыми навыками с сильной задержкой во времени, такого ребенка стоит непременно показать доктору, ведь любая задержка моторного развития является фактором риска появления церебрального паралича.

Лечение детского церебрального паралича проводится при помощи лечебной физкультуры, массажа и медикаментов.

Успешность реабилитации больных ДЦП в большой степени зависит от ранних сроков начала лечения, от непрерывности комплексной реабилитации, направленной на нормализацию патогенетических механизмов развития болезни, восстановление двигательных, речевых и психических функций.

Детские церебральные параличи — собирательный клинический термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям и/или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. ДЦП не является наследственным заболеванием. Но при этом показано, что некоторые генетические факторы участвуют в развитии заболевания (примерно в 14% случаев). Кроме того определённую сложность представляет существование множества ДЦП-подобных заболеваний.

Причина любых церебральных параличей — патология в коре, подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга[2]. Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции позотонических рефлексов, характерных для новорождённых.

Термин «детский церебральный паралич» не следует смешивать с термином «детский паралич» — устаревшим обозначением последствий эпидемического полиомиелита.

История изучения ДЦП

Впервые подробно подобными нарушениями занялся в 1830-х выдающийся хирург Джон Литтл, когда читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал труд под названием «On the nature and treatment of the deformities of the human frame». В 1861 году в докладе, представленном на заседании Акушерского общества Лондона, Литтл заявил что асфиксия, вызванная патологией в родах, приводит к повреждению нервной системы (он имел ввиду спинного мозга) и развитию спастичности и плегии в ногах. Тем самым он первый описал то, что сейчас известно как одна из форм спастического детского церебрального паралича — спастическая диплегия. В течение длительного времени она называлась болезнью Литтле. В 1889 году не менее выдающийся сэр Ослер опубликовал книгу «The cerebral palsies of children», введя термин церебральный паралич (в его англоязычном варианте — cerebral palsy) и показал, что нарушения касаются полушарий головного мозга, а не повреждений спинного мозга. Вслед за Литтлом, в течение более чем века, основной причиной ДЦП считалась асфиксия в родах. Хотя ещё в конце XIX века с этой концепцией не согласился Фрейд, заявив что патология в родах является лишь симптомом более ранних нарушений плода. Фрейд, будучи неврологом, заметил связь между ДЦП и некоторыми вариантами умственной отсталости и эпилепсии. В 1893 году им был введён термин «детский церебральный паралич» («infantile Zerebrallähmung»), а в 1897 году он высказывал предположения, что данные поражения связаны больше с нарушением развития мозга ещё во внутриутробном периоде. Именно Фрейд, на основании своих работ в 1890-х объединил различные нарушения, вызванные ненормальным постнеонатальным развитием головного мозга под одним термином и создал первую классификацию детского церебрального паралича. Классификация ДЦП по Фрейду (из монографии «Детский церебральный паралич») (1897): 1) гемиплегия, 2) церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность (болезнь Литтла), параплегическая ригидность, двусторонняя гемиплегия, генерализованная хорея и двойной атетоз. На основании этой классификации были составлены все последующие. «Параплегическая ригидность» сейчас к ДЦП не относится. Атаксическую форму подробно описал O.Forster (1913) в статье «Der anatomische astatiche typus der infantilen zerebrallaehmung».

Формы ДЦП

На территории России часто применяется классификация детского церебрального паралича по К. А. Семеновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10используется следующая классификация:

G80.0 Спастическая тетраплегия

(При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия»)

G80.0 Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция; у доношенных — селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез; более подходящий термин[4], по сравнению с тетраплегией, так как заметные нарушения выявляются примерно одинаково во всех четырёх конечностях), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50 % детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

G80.1 Спастическая диплегия

G80.1 Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этом, в отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), с мышечной спастикой заметно преобладающей в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

G80.2 Гемиплегическая форма ДЦП

G80.2 Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

G80.3 Дискинетическая форма ДЦП

G80.3 Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

G80.4 Атаксическая форма ДЦП

G80.4 Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

G80.8 Смешанные формы ДЦП

G80.8 Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).

Распространённость форм детского церебрального паралича (ДЦП)

• спастическая тетраплегия — 2 %
• спастическая диплегия — 40 %
• гемиплегическая форма — 32 %
• дискинетическая форма — 10 %
• атаксическая форма — 15 %

Стадии детского церебрального паралича

Выделяют, ориентировочно, стадии:

1. Ранняя: до 4-5 месяцев

2. Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет

3. Поздняя резидуальная: с 3 лет

Причины детского церебрального паралича

Существует множество возможных причин детского церебрального паралича, они могут оказывать влияние как во время беременности, так и во время родов и в первые (около 4) недели жизни ребёнка.

Распространённость детского церебрального паралича среди новорождённых: 2 к 1000 живорождённых (у мальчиков чаще в 1,33 раза).

Недоношенность — это один из самых серьёзных факторов риска развития детского церебрального паралича, присутствующий практически в половине случаев развития ДЦП.

Основными причинами являются:

• нарушение развития головного мозга
• хроническая внутриутробная гипоксия плода, различного генеза
• гипоксически-ишемические поражения головного мозга
• внутриутробные инфекции, особенно вирусные (чаще герпесвирусные[6])
• несовместимость крови плода и матери (Rh-конфликт и др.) с развитием гемолитической желтухи новорождённых
• травматические поражения головного мозга в интра- и постнатальном периоде
• инфекционное поражение головного мозга в постнатальном периоде
• токсические поражения головного мозга (отравления свинцом и др.)
• ятрогенные причины

Не всегда возможно определить ведущую причину нарушения в каждом конкретном случае.

Профилактика детского церебрального паралича

Профилактика детского церебрального паралича заключается в профилактике и своевременной терапии вышеописанных основных причин. Важно раннее выявление, наблюдение за группами риска (наличие хронической артериальной гипертензии, ожирения, хронического пиелонефрита у женщины) и адекватная терапия плацентарной недостаточности (с развитием или без развития гестоза) — как одной из самых частых причин, выбор надлежащего способа ведения родов.

Диагностика ДЦП

Для постановки диагноза ДЦП достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одной или нескольких причин (см. выше) в перинатальном периоде. При любых отличиях: отсутствии факторов риска, прогрессировании заболевания, неоднократных случаях «ДЦП» в семье или наличия больных изолированной олигофренией в семье, множественных аномалиях развития у ребёнка — обязательно проведение МРТ головного мозга для исключения других заболеваний (УЗИ головного мозга в данном случае не информативно) и обязательная консультация генетика.

При ДЦП на МРТ головного мозга может отмечаться корково-подкорковая атрофия, псевдопорэнцефалия, диффузное снижение плотности белого вещества.

Необходимо обязательно проводить дифференциальную диагностику с клинически схожими заболеваниями (соответственно форме ДЦП):

• последствия различных поражений головного мозга (черепно-мозговых травм средней тяжести и тяжёлых, нейроинфекций и инсультов), перенесённых после 1 месяца жизни
• аутосомно-рецессивные формы наследственной спастической параплегии
• синдром Джакомини
• некоторые редкие формы доминантных наследственных спастических параплегий
• ранние наследственные атаксии
• врождённые непрогрессирующие мозжечковые атаксии
• атаксия-телеангиэктазия
• ранний детский аутизм
• шизофрения
• поражения спинного мозга ишемического и травматического характера
• спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана
• болезнь Штрюмпеля
• болезнь Фара
• гепатолентикулярная дегенерация
• болезнь Галлервордена-Шпатца
• болезнь Пелицеуса-Мерцбахера
• синдром Шегрена-Ларссона
• фенилкетонурия
• галактоземия и др.

Исключение данных заболеваний необходимо для выработки верной лечебной тактики.

Лечение ДЦП

Основная задача лечения детского церебрального паралича: максимально полное возможное развитие умений и навыков ребёнка и его коммуникативности. Основной способ коррекции спастических двигательных расстройств при ДЦП: онтогенетически последовательное становление двигательных функций путём последовательной стимуляции цепных установочных выпрямительных рефлексов при ослаблении патологический миелэнцефальной постуральной активности рефлекс-запрещающими позициями.

Применяется:

• массаж
• лечебная гимнастика, в том числе Бобат-терапия
• использование вспомогательных технических приспособлений (ТСР, см. ниже), в том числе и для лечебной гимнастики: нагрузочный костюм («Адели», «Гравистат»), пневмокостюм («Атлант»)
• логопедическая работа
• занятия с психологом

а также, при необходимости:

• медикаментозная терапия: препараты снижающие тонус мышц — баклофен (в том числе: имплантация баклофеновой помпы), мидокалм
• препараты ботулинотоксина: диспорт, ботокс
• оперативные ортопедические вмешательства: сухожильная пластика, сухожильно-мышечная пластика, коррегирующая остеотомия, артродез, хирургическое устранение контрактур вручную (например, операции по Ульзибату) и с использованием дистракционных аппаратов
• функциональная нейрохирургия: селективная ризотомия, селективная невротомия, хроническая эпидуральная нейростимуляция спинного мозга, операции на подкорковых структурах головного мозга
• метод Войта
• лечение сопутствующих расстройств (эпилепсии и др.).

На ранней стадии: лечение основного заболевания, послужившего причиной развития ДЦП.

• санаторно-курортное лечение
• анималотерапия

Внимание! При выборе новых методов лечения необходимо руководствоваться Методическими рекомендациями, утверждёнными компетентными государственными органами. Новые медицинские технологии должны быть клинически апробированы и внесены в Реестр новых медицинских технологий Министерства здравоохранения.

Недоказанные методы в лечении ДЦП

Универсальных препаратов для лечения ДЦП не существует.

Часто используемые на территории России и некоторых других стран т. н. «ноотропные» препараты, направленные на «улучшение деятельности мозга и всей центральной нервной системы» (церебролизин, актовегин, пантокальцин, глицин, кортексин и др.) не имеют доказанного действия. То же относится к «антиоксидантам» и вазоактивным препаратам. Не имеет научных основ применение гомеопатических средств. Т. н. «лечение ДЦП стволовыми клетками» не имеет доказанного действия.

Мануальная терапия не относится к терапии ДЦП, может применяться при сопутствующих патологиях.

Кроме того, на практике, нередко назначаются препараты не только не эффективные при данной патологии, но и противопоказанные в детском возрасте (кавинтон, циннаризин и др.).

Одним из методов, применяемых в случаях заболевания ДЦП, является т. н. остеопатия.

Внимание! При выборе новых методов лечения необходимо руководствоваться Методическими рекомендациями, утверждёнными компетентными государственными органами.

Задачи лечебно-педагогической работы

В возрасте 1-3 лет — основная задача: развитие предметно-манипулятивной деятельности, сенсорных функций, речевого и предметно-действенного общения с окружающими, начальных форм социального поведения и самостоятельности.

Развитие ощущений артикуляционных поз и движений.

Дети с ДЦП нуждаются в ранней комплексной лечебно-педагогической работе.

Основные направления работы: развитие моторики речи, развитие коммуникативного поведения.

Коррекционная работа должна проводиться дифференцированно с учётом формы заболевания и возраста ребёнка.

На основе предметно-практической и игровой деятельности, осуществляемой с помощью взрослого, стимулируют сенсорно-моторное поведение и голосовые реакции. Используют методы торможения и облегчения. Тормозят нежелательные патологические движения, сопровождаемые повышением мышечного тонуса и одновременно облегчают произвольную сенсо-моторную активность. Применяются различные приспособления для фиксации головы, туловища и конечностей с целью облегчения функции артикуляционного аппарата, тренировки зрительно-моторной координации и других реакций.

Использование методики кондуктивного воспитания, которая позволяет осуществлять неразрывную взаимосвязь в развитии моторики, речи и произвольной регуляции поведения.

Ранняя логопедическая работа.

Методика ЛФК при ДЦП

• Регулярность, систематичность, непрерывность.
• Строгая индивидуализация упражнений ЛФК в соответствии со стадией заболевания, его тяжестью, возрастом ребёнка, его психическим развитием.
• Постепенное строгое дозирование, увеличение физических упражнений.

Способы и содержание упражнений для работы с детьми, имеющими ДЦП

• Упражнения для растягивания мышц, снятия напряжения в мышцах, расширения диапазона движений.
• Упражнения взаимного влияния для укрепления ведущих и антагонистических групп мышц.
• Упражнения на выносливость для поддержания эффективности функционального состояния органов.
• Тренировка на расслабление для устранения спазмов мышц, устранения судорог.
• Тренировка для обучения больного нормальной ходьбе.
• Упражнение на подъём по наклонной плоскости для улучшения равновесия и двигательной силы.
• Упражнение на сопротивление, постепенное увеличение, тренировка на сопротивление для развития мышечной силы.